Orticarie (Spontanee e Inducibili)
Coordinamento a cura di Adele Terracino
Sintomatologie e decorso
Malattia della cute caratterizzata dalla comparsa ricorrente di pomfi eritematosi, intensamente pruriginosi e/o angioedema, con durata complessiva inferiore alle 6 settimane (orticaria acuta) e, in genere autolimitante, o superiore alle 6 settimane (orticaria cronica). L’orticaria cronica spontanea (CSU) si manifesta in assenza di fattori scatenanti identificabili; il decorso è fluttuante, con riacutizzazioni e remissioni, impatto significativo sulla qualità di vita e frequente associazione a disturbi psichici (e.g., ansia e depressione). L’orticaria cronica inducibile (CIndU), invece, comprende quadri clinici in cui i pomfi si sviluppano in risposta a stimoli specifici (pressione, freddo, calore, vibrazioni, esposizione solare, esercizio fisico, acqua). CSU e CIndU possono coesistere nello stesso paziente. La durata media varia da mesi ad anni, con frequenti recidive e risoluzione spontanea in una quota significativa di casi. I pomfi sono lesioni fugaci (<24h), edematose, pruriginose, spesso con alone eritematoso; possono confluire. L’angioedema, quando presente, si associa a dolore o bruciore più che a prurito. Nella CIndU le sedi riflettono lo stimolo scatenante (es. orticaria da pressione → aree sottoposte a carico meccanico).
Sedi
Le lesioni cutanee possono insorgere in qualsiasi distretto cutaneo, con distribuzione variabile e talora generalizzata. L’angioedema interessa più frequentemente il volto, le labbra, le palpebre e le estremità. Nelle forme inducibili la localizzazione è strettamente correlata allo stimolo scatenante (es. aree sottoposte a pressione o esposte al freddo o al calore).
Diagnosi e accertamenti
La diagnosi è clinica: anamnesi (durata < o > 6 settimane, andamento, fattori scatenanti), esame obiettivo e, nelle CIndU, test di provocazione standardizzati (es. ghiaccio, pressione, esercizio, test da calore). Nella Orticaria acuta si eseguono test diagnostici quando si sospetta una causa specifica. Nella CSU sono consigliati esami di laboratorio di base (esame emocromocitometrico, PCR, VES, dosaggio IgE totali, anticorpi anti-TPO) mentre altri approfondimenti laboratoristici sono riservati a casi selezionati.
Gli strumenti di monitoraggio di malattia (es. UAS7 per l’attività di malattia, UCT per il controllo della malattia, CU-Q2oL per la qualità di vita) sono raccomandati.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE: La CSU si pone in diagnosi differenziale con dermatite erpetiforme, dermatite orticarioide, pemfigoide bolloso, orticaria vasculite, angioedema ereditario/acquisito (deficit di C1-inibitore), mastocitosi cutanea, anafilassi, angioedema da ACE-inibitori, sindromi autoinfiammatorie. Nelle CIndU: differenziare da altre condizioni indotte da stimoli ambientali.
Terapia
Prima linea: antistaminici H1 di seconda generazione, da assumere quotidianamente. In caso di risposta insufficiente, si raccomanda l’aumento progressivo della dose fino a 4 volte quella standard.
Seconda linea: in pazienti refrattari, omalizumab 300 mg s.c. ogni 4 settimane rappresenta il trattamento di scelta, con comprovata efficacia e sicurezza.
Terza linea: nei casi resistenti a omalizumab, può essere impiegata ciclosporina a basso dosaggio, con monitoraggio clinico e laboratoristico per rischio di nefrotossicità/ipertensione. In futuro dupilumab, remibrutinib e barzolvolimab potrebbero costituire valide alternative all’omalizumab.
L’uso di corticosteroidi sistemici è consentito solo per brevi cicli nelle fasi di riacutizzazione severa e non deve mai essere considerato come terapia di mantenimento. Nelle forme inducibili, oltre al trattamento farmacologico, riveste un ruolo fondamentale l’evitamento o la riduzione dell’esposizione allo stimolo scatenante; omalizumab si è dimostrato efficace anche in diversi sottotipi di CIndU, seppur con variabilità nella risposta.
Follow-up
Controllo periodico ogni 3 mesi per valutare risposta clinica, adeguare la terapia e monitorare gli effetti collaterali. Nei pazienti in remissione stabile è raccomandata la sospensione graduale dei trattamenti.
